Di atas 5 tahun

17 April 2020

Penyakit Batten pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Penyakit langka ini memperpendek usia harapan hidup anak
placeholder
placeholder
Artikel ditulis oleh Wina Andria
Disunting oleh Intan Aprilia

Penyakit batten, atau secara medis dikenal juga dengan nama neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs), adalah penyakit langka dan fatal pada sistem saraf dengan gejala yang seringkali muncul setelah anak berusia di atas 5 tahun.

Semua kasus penyakit batten terjadi karena faktor genetik turunan dari kedua orang tua, dan diperkirakan dialami oleh 2-4 dari 100.000 anak.

Seperti apa penyebab, gejala, dan pengobatan penyakit langka ini? Silakan simak penjelasannya berikut ini ya, Moms.

Gejala Penyakit Batten pada Anak

Penyakit Batten Pada Anak Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya 1.jpg

Foto: Youtube.com

Anak yang sebelumnya dalam keadaan sehat tanpa kurang suatu apapun, akan mulai merasakan gejala penyakit batten saat neuron di otak, retina, dan sistem saraf pusat mati akibat lipopigmen mulai menumpuk di jaringan tubuh.

Gejala awal yang akan dirasakan anak umumnya adalah berkurangnya penglihatan secara bertahap, dan kemudian akan diikuti oleh penurunan fungsi motorik (gerakan dan wicara), perubahan kepribadian, masalah perilaku, dan kesulitan belajar.

Penyakit batten pada akhirnya akan membuat anak kehilangan penglihatan, mengalami kejang berulang, kehilangan kemampuan fisik maupun mental, dan hanya bisa diam di tempat tidur.

Mengutip informasi dari Beyond Batten Disease Foundation, usia harapan hidup anak penderita penyakit batten umumnya akan berkurang drastis.

Jika gejala awal muncul di usia 2-4 tahun umumnya usia harapan hidup hanya sampai 8-10 tahun, sedangkan jika gejala awal muncul di usia 5-10 tahun maka usia harapan hidupnya hanya sampai akhir usia belasan atau awal 20an.

Baca Juga; Bisa Meningkatkan Risiko Penyakit Jantung, Waspadai Dislipidemia Pada Anak

Penyebab Penyakit Batten pada Anak

Penyakit Batten Pada Anak Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya 2.jpg

Foto: Ivfresearchnetwork.com

Menurut penjelasan dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke, penyakit batten termasuk dalam gangguan autosomal resesif, dimana anak diwariskan sepasang gen defektif dari kedua orang tua.

Gangguan genetik ini mempengaruhi fungsi organel sel bernama lisosom, yang biasanya bekerja untuk memecah zat sampah, protein, dan lipid menjadi komponen lebih kecil yang akan dibuang atau didaur ulang oleh tubuh.

Akibatnya, material “sampah” dan residu metabolisme bernama lipofuscin menumpuk di lisosom dan mengganggu fungsi lisosomal.

Baca Juga: Mengenal Gastroenteritis pada Anak, Penyakit Diare Akut yang Berbahaya

Pengobatan Penyakit Batten

Penyakit Batten Pada Anak Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya 3.jpg

Foto: Sensationalkids.com.au

Sampai saat ini belum ada pengobatan khusus yang bisa menghentikan atau membalikkan efek dari penyakit batten.

Namun, berbagai gejala spesifiknya bisa diatasi dengan obat membuat anak merasa lebih nyaman, maupun dengan terapi untuk memperlambat penurunan fungsi fisik maupun mental.

Contohnya dengan memberikan obat untuk mengurangi frekuensi kejang, atau melakukan terapi okupasi untuk menjaga fungsi fisik yang normal selama mungkin.

Baca Juga: 3 Penyakit Autoimun pada Anak, Yuk Cari Tahu!

Orang tua dari anak penderita penyakit batten disarankan untuk mencari sebanyak mungkin informasi dari berbagai sumber terpercaya dan bergabung dengan komunitas pendukung.

Menurut Moms, apalagi yang perlu dilakukan keluarga dan orang tua saat anak mengalami penyakit langka?

Produk Rekomendasi

TOOLS PARENTING

Komentar

Yuk, ngobrol dan sharing pendapat dengan moms lainnya.

member-image

Beri Komentar...

Artikel Terkait