Kesehatan

KESEHATAN
6 Maret 2020

Progeria, Penuaan Terlalu Dini seperti di Film Benjamin Button

Balita umur lima tahun memiliki fisik seperti kakek 70 tahun
placeholder
placeholder
Artikel ditulis oleh Orami
Disunting oleh Ikhda Rizky Nurbayu

Moms pernah menonton film The Curious Case of Benjamin Button? Ternyata, penuaan terlalu dini bukan sekadar fiksi, Moms. Penyakit langka tersebut benar-benar ada. Namanya progeria.

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome atau disebut singkat saja sebagai progeria berasal dari Bahasa Yunani yang berarti “tua secara prematur”. Penyakit ini disebut juga “Benjamin Button Disease”.

Namun, ada yang berbeda antara progeria dengan film Benjamin Button. Di film, Button terlahir dengan fisik seperti kakek-kakek. Seiring umurnya bertambah, fisiknya malah semakin muda. Penuaannya mengalami kemunduran.

Pada progeria, bayi baru lahir terlihat baik-baik saja. Ia mulai menua dengan cepat – kira-kira 10 kali lebih cepat dibanding anak-anak normal – pada usia dua tahun. Semakin besar anak, semakin banyak gejala penuaan terlalu dini yang ia rasakan.

Baca Juga: Pola Makan yang Memicu Hormon Kebahagiaan dan Mencegah Penuaan

Jadi, persamaan progeria dengan Benjamin Button adalah anak kecil memiliki fisik seperti lansia. Namun, penuaan di film berjalan mundur, sementara pada progeria berlangsung maju.

Menurut Progeria Research Foundation, hanya ada 80 anak di dunia yang saat ini mengalami progeria. Penyakit yang sangat langka ini hanya memengaruhi satu dari 4-8 juta kelahiran.

Rata-rata anak yang mengalami progeria meninggal di usia 13 tahun karena penyakit jantung, meski ada juga yang bertahan sampai 17 tahun.

Gejala Penuaan Terlalu Dini pada Penderita Progeria

penuaan terlalu dini

Foto: news.cdn.chass.ncsu.edu

  • Lemak tubuh berkurang, sehingga mudah kedinginan
  • Rambut menipis dan menjadi botak
  • Kulit tipis dan kencang seperti lansia
  • Pendengaran berkurang
  • Masalah tulang (osteoporosis, tulang rapuh)
  • Pengerasan arteri
  • Kaku sendi
  • Gagal tumbuh (tubuh kecil)

Anak-anak umumnya senang bergerak aktif. Namun, karena pada kondisi progeria tubuh mereka secara biologis seperti lansia, tulang dan sendi mereka jadi terasa sakit saat beraktivitas.

Baca Juga: 7 Makanan yang Mempercepat Penuaan Kulit, Hindari dari Sekarang!

Penyebab Penuaan Terlalu Dini pada Progeria

Progeria disebabkan oleh mutasi gen LMNA, namun bukan keturunan. “Progeria terjadi begitu saja. Tidak ada riwayat keluarga, peringatan, maupun alasan untuk berpikir bahwa hal ini akan terjadi,” kata Dr. Francis Collins, ilmuwan yang pertama kali menemukan gen tersebut, seperti dilansir oleh ABC News.

Menangani Progeria

penuaan terlalu dini

Foto: wwaytv3.com

Studi yang dimuat di Journal of the American Medical Association (JAMA) menyebutkan bahwa obat bernama lonafarnib dapat memperpanjang harapan hidup anak-anak dengan progeria. Obat ini awalnya dikembangkan sebagai obat kanker, namun gagal.

Mutasi gen LMNA menyebabkan kelebihan protein bernama progerin yang mendistorsi nukleus sel dan menghambat fungsi normal sel. Sebagian efek beracun progerin berasal dari menempelnya molekul bernama “kelompok farnesil” ke protein. Lonafarnib menghalangi penempelan ini dengan menghambat enzim farnesiltransferase.

Baca Juga: Hati-hati! 5 Makanan Ini Bisa Mempercepat Penuaan di Kulit

Pada percobaan klinis pertama di 2012, dari 25 anak yang diberi lonafarnib, banyak yang kenaikan berat badannya bertambah, kekakuan pembuluh darahnya berkurang, kepadatan dan fleksibilitas tulangnya bertambah, pendengarannya membaik, atau kombinasi dari hasil-hasil tersebut.

Penemuan tersebut memberikan harapan dan optimisme dalam penanganan sindrom penuaan terlalu dini. Semoga saja suatu hari nanti progeria bisa benar-benar diatasi, ya, Moms.

EMA

Artikel Terkait